Proč je hyperfosfatemie nebezpečná?

Hyperfosfatemie je diagnostikována, když je koncentrace fosfátů v séru >4,5 mg/dl (>1,46 mmol/l). Mezi příčiny hyperfosfatemie patří chronické onemocnění ledvin, hypoparatyreóza, metabolická nebo respirační acidóza. Klinické projevy mohou být spojeny se současnou hypokalcémií a zahrnují tetanii. Diagnóza se provádí podle hladiny fosfátů v séru. Terapie zahrnuje omezení příjmu fosfátů a podávání antacidů vázající fosfáty, jako je uhličitan vápenatý.

Etiologie hyperfosfatemie

Příčina hyperfosfatemie obvykle je

Snížené vylučování fosfátů ledvinami

Pokročilé selhání ledvin (glomerulární filtrace [GFR] 30 ml/min) dostatečně snižuje vylučování, aby se zvýšil sérový fosfát. Porucha vylučování fosfátů močí, dokonce i bez chronického onemocnění ledvin Chronické onemocnění ledvin Chronické onemocnění ledvin (CKD) je dlouhodobý progresivní pokles funkce ledvin. Příznaky se rozvíjejí pomalu a v pokročilých stádiích zahrnují nechutenství a nevolnost. Čtěte více, také pozorováno u pseudohypoparatyreózy Pseudohypoparatyreóza Hypokalcémie je diagnostikována, když je celková koncentrace vápníku v séru 10,4 mg/dl (> 2,60 mmol/l) nebo koncentrace ionizovaného vápníku v séru > 5,2 mg/l dl (> 1,30 mmol/l) Přečtěte si více kvůli nadbytku vitaminu A nebo vitaminu D nebo granulomatóznímu onemocnění).

Hyperfosfatemie může být také způsobena pohybem takového množství fosfátu z buněk do ECF, že překračuje vylučovací kapacitu ledvin. Tento transcelulární posun je nejčastější u

Poranění rozdrcením tkáně
Generalizované systémové infekce

Hyperfosfatemie se rozvíjí také při nadměrném příjmu fosfátů a někdy při zneužívání klystýrů s fosfáty.

V případech hyperproteinémie (například myelom Mnohočetný myelom Mnohočetný myelom je maligní nádor z plazmatických buněk, který produkuje monoklonální imunoglobuliny, které napadají a ničí přilehlou kostní tkáň. Číst dále nebo makroglobulinémie Makroglobulinémie Makroglobulinémie je maligní onemocnění plazmatických buněk, při kterém B buňky produkují nadměrné množství IgM. Projevy mohou zahrnovat hyperviskozitu krve a krvácení. Čtěte více), dyslipidémie Dyslipidémie Dyslipidémie se nazývá buď zvýšení hladiny cholesterolu, triglyceridů (TG) nebo obojího nebo nízké hladiny lipoproteinového cholesterolu s vysokou hustotou (HDL-C) v plazmě, které. Přečtěte si více , hemolýza nebo hyperbilirubinémie, hyperfosfatemie může být falešná.

Patofyziologie hyperfosfatémie

Hyperfosfatemie hraje kritickou roli ve vývoji sekundární hyperparatyreózy Hyperparatyreóza Hyperkalcémie je definována jako koncentrace celkového vápníku v séru > 10,4 mg/dl (> 2,60 mmol/L) nebo koncentrace ionizovaného vápníku v séru > 5,2 mg/dl (> 1,30 mmol /l). Přečtěte si více o renální osteodystrofii u pacientů s pokročilým chronickým onemocněním ledvin Chronické onemocnění ledvin Chronické onemocnění ledvin (CKD) je dlouhodobý progresivní pokles funkce ledvin. Příznaky se rozvíjejí pomalu a v pokročilých stádiích zahrnují nechutenství a nevolnost. Přečtěte si více nebo o dialýze.

Hyperfosfatemie může vést k ukládání vápníku v měkkých tkáních, zvláště když součin vápník x fosfát u pacientů s chronickým onemocněním ledvin zůstává > 55 mg 2 /dl 2 (4,4 mmol 2 /L 2) po dlouhou dobu.

Kalcifikace měkkých tkání v kůži se zdá být jednou z příčin nadměrného svědění v konečném stádiu selhání ledvin u pacientů na chronické dialýze. Cévní kalcifikace se vyskytuje také u dialyzovaných pacientů s chronicky zvýšenými hladinami kalcium × fosfátových produktů; Takováto cévní kalcifikace je hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj kardiovaskulárních komplikací včetně cévní mozkové příhody Přehled cévní mozkové příhody Cévní mozková příhoda je heterogenní skupina onemocnění způsobená náhlou ložiskovou zástavou mozkového prokrvení, která způsobuje rozvoj neurologických poruch. Mrtvice mohou být ischemické. Přečtěte si více , infarkt myokardu Akutní infarkt myokardu (IM) Akutní poškození myokardu je nekróza myokardu v důsledku akutní obstrukce koronární tepny. Příznaky těchto stavů zahrnují nepohodlí na hrudi doprovázené. Přečtěte si více , stejně jako kulhání.

Příznaky a známky hyperfosfatémie

Kalcifikace měkkých tkání je běžná u chronického onemocnění ledvin; projevuje se jako snadno hmatatelné, tvrdé podkožní uzliny a nadložní kůže je často poškrábaná. Zobrazovací studie často odhalují vaskulární kalcifikace vystýlající velké tepny.

Diagnóza hyperfosfatémie

Koncentrace fosfátů > 4,5 mg/dl (> 1,46 mmol/L)

Hyperfosfatemie je diagnostikována na základě výsledků stanovení koncentrace fosfátů.

Je také nutné vyloučit falešné zvýšení hladin fosfátů v séru stanovením koncentrací sérových proteinů, lipidů a bilirubinu.

Léčba hyperfosfatémie

Omezení fosfátů
Fosfátové pojivo
Někdy slaná diuréza nebo hemodialýza

Základním kamenem léčby pacientů s těžkým chronickým onemocněním ledvin je omezení příjmu fosfátů, což obvykle vyžaduje vyloučení potravin s vysokým obsahem fosfátů z jídelníčku a příjem vazačů fosfátů ve stravě. Ačkoli jsou antacida obsahující hliník poměrně účinná, neměla by být používána jako vazače fosfátů u pacientů v konečném stádiu onemocnění ledvin kvůli možnosti demence a osteomalacie související s hliníkem.

Uhličitan vápenatý a octan vápenatý se často používají jako pojiva fosfátů. Jejich použití však vyžaduje pečlivé sledování kvůli možnosti nadměrné tvorby kalcium × fosfátových produktů způsobujících vaskulární kalcifikaci u dialyzovaných pacientů užívajících pojiva obsahující vápník.

U dialyzovaných pacientů je široce používána pryskyřice vázající fosfát bez obsahu vápníku, sevelamer. Podává se perorálně v dávkách 800–2400 mg 3krát denně s jídlem. Uhličitan lanthanitý je dalším vazačem fosfátů, který neobsahuje vápník a používá se u dialyzovaných pacientů. Předepisuje se v dávkách 500-1000 mg 3x denně perorálně s jídlem.

Komplex hydroxidu železa a sacharózy kombinuje elementární železo s vazbou fosfátů, protože mnoho dialyzovaných pacientů potřebuje obojí. Předepisuje se v dávce 500 mg perorálně 3krát denně s jídlem.

Hemodialýza Hemodialýza Při hemodialýze je krev pacienta čerpána do dialyzátoru obsahujícího 2 tekutinové kompartmenty vytvořené v sérii nebo paralelně dutými kapilárními vlákny a spojenými listy. Čtěte více sice odstraňuje určité množství fosfátů, ale k prevenci těžké hyperfosfatemie u většiny pacientů s konečným stádiem onemocnění ledvin to bez dietních opatření uvedených výše nestačí.

Solná diuréza může být použita ke zvýšení odstranění fosfátů v případech akutní hyperfosfatémie u pacientů s intaktní funkcí ledvin. Hemodialýza může snížit hladiny fosfátů v případech těžké akutní hyperfosfatémie.

Základy

Obvyklou příčinou hyperfosfatemie jsou pozdní stadia renálního selhání; méně častou příčinou je hypoparatyreóza a pseudohypoparatyreóza.

Ve většině případů je onemocnění asymptomatické, ale s hypokalcémií se může vyvinout tetanie.

Léčba zahrnuje omezení dietních fosfátů; Někdy se předepisují fosfátová pojiva.
Může být vyžadována nucená fyziologická diuréza nebo hemodialýza.

Copyright © 2024 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA a její přidružené společnosti. Všechna práva vyhrazena.

Hyperfosfatemie je patologický stav charakterizovaný zvýšením koncentrace fosforu v krvi na více než 1,46 mmol/l. Příčiny mohou zahrnovat onemocnění ledvin, patologii příštítných tělísek a závažná celková somatická onemocnění. Závažnost klinického obrazu se liší od úplné absence symptomů až po výrazné známky hypokalcémie. Diagnóza se provádí na základě stanovení hladiny fosforu v krevním séru. Léčba spočívá v omezení příjmu fosforu z potravy, nucené diuréze a podávání léků, které fosfor vážou.

Hyperfosfatemie

Fosfor (P) je jednou z hlavních minerálních složek kostní tkáně (asi 85 % veškerého P se nachází v kostech). Je součástí ATP, hlavního intracelulárního nosiče energie. Fosfor je důležitým prvkem fosfátového pufru, jednoho z regulátorů acidobazické rovnováhy krve. Většina případů hyperfosfatémie se vyskytuje u pacientů trpících chronickým selháním ledvin. Neexistují žádné přesné informace o prevalenci této poruchy.

Příčiny hyperfosfatémie

Existuje mnoho etiologických faktorů, které mohou způsobit hyperfosfatemii. Často se tento patologický stav rozvíjí v důsledku současného vlivu několika faktorů působících na různé fáze metabolismu fosforu. Níže jsou uvedeny příčiny hyperfosfatemie, seskupené podle mechanismu účinku (od běžných po vzácné):

• Porušení vylučování fosforu. Hlavní příčina hyperfosfatémie. Vylučování P z těla je zajišťováno především ledvinami. Tento proces je regulován parathormonem (PTH). Hyperfosfatemie se proto v naprosté většině případů vyskytuje při akutním a chronickém selhání ledvin, hypoparatyreóze, pseudohypoparatyreóze (rezistence tkáně k PTH).
• UvolněníPz buněk. Hlavní množství fosforu je intracelulární. Jakékoli onemocnění nebo porucha doprovázená masivním poškozením buněk a tkání může vést ke zvýšení hladiny fosforu v krvi, například hemolytická anémie, syndrom rozpadu nádoru během chemoterapie (zejména u leukémie, lymfomy), rhabdomyolýza s prodlouženým kompartment syndromem .
• Transcelulární posun. K přechodu fosforu z buněk do extracelulárního prostoru dochází s hrubými posuny acidobazické rovnováhy směrem k acidóze (metabolická, ketoacidóza, laktátová acidóza).
• Nadměrný exogenní příjem fosfátů. Zavedení velkého množství roztoků obsahujících fosfáty, parenterální výživa s fosfolipidy a použití klystýrů obsahujících fosfáty mohou způsobit hyperfosfatémii.
• Zvýšená absorpce a reabsorpce. Některé hormony (tyroxin, růstový hormon) a vitamin D zvyšují vstřebávání fosfátů v tenkém střevě. Proto jsou patologie, jako je tyreotoxikóza, akromegalie, předávkování vitaminem D, stejně jako granulomatóza se zvýšenou syntézou vitaminu D (tuberkulóza, sarkoidóza), někdy doprovázeny hyperfosfatemií.

Mezi vzácnější příčiny patří chronická adrenální insuficience, kortikální hyperostóza a familiární (dědičná) forma hyperfosfatémie. Ke zvýšení koncentrace P dochází u kojenců krmených kravským mlékem. Hlavním provokujícím faktorem pro zvýšení hladiny P v krvi u lidí trpících chronickým selháním ledvin je konzumace potravin s vysokým obsahem fosforu (maso, ryby, mořské plody, mléčné výrobky).

Patogeneze

Hlavním patogenetickým účinkem hyperfosfatemie je, že tato porucha způsobuje významné změny v metabolismu vápníku. P inhibuje vstřebávání vápníku ve střevě a syntézu vitamínu D. Fosfáty také vážou ionty vápníku v krvi a tvoří s nimi nerozpustné komplexy. V důsledku toho se tyto soli ukládají v měkkých tkáních (kalcifikace), včetně vaskulárního endotelu a mozkových buněk.

Vysoký obsah fosforu a hypokalcémie stimulují reaktivní hyperplazii příštítných tělísek a zvýšenou produkci parathormonu. Vzniká sekundární hyperparatyreóza, která je hlavním patogenetickým článkem u minerálních kostních poruch au pacientů s chronickým selháním ledvin (renální osteodystrofie).

Klasifikace

V klinické praxi neexistuje jednotná klasifikace ani jasná kritéria pro dělení hyperfosfatémie. Podle rychlosti výskytu lze rozlišit akutní a chronickou hyperfosfatemii. Je možná falešná hyperfosfatemie, která je pozorována u hypertrombocytózy, hyperbilirubinémie, monoklonálních gamapatií (mnohočetný myelom nebo makroglobulinémie).

Příznaky hyperfosfatémie

V některých případech je možný zcela asymptomatický průběh tohoto stavu. Klinické projevy souvisí především s hypokalcémií. V důsledku zvýšené nervosvalové vodivosti se objevují svalové křeče a křeče. Někteří pacienti si stěžují na parestézie (pocit mravenčení, pocity plazení) končetin.

Vlivem oslabení cévního tonu a srdečního výdeje klesá krevní tlak – pacient může pociťovat závratě, pocit zrychleného a zrychleného tepu. Klinické příznaky hypokalcémie jsou mnohem výraznější, pokud je příčinou hyperfosfatemie chronické selhání ledvin nebo hypoparatyreóza. Kalcifikace měkkých tkání způsobuje svědění kůže a bolesti kloubů, zhoršené pohybem. V oblasti projekce kloubů se tvoří tvrdé podkožní uzliny.

Komplikace

Hyperfosfatemie může způsobit velké množství nežádoucích účinků. Obzvláště časté jsou poruchy kostí. Rozvíjející se sekundární hyperparatyreóza stimuluje uvolňování vápenatých iontů z kostních zásob, což vede k osteoporóze a osteomalacii. Usazování fosforovo-vápenatých solí na stěnách cév urychluje progresi aterosklerózy, hlavní příčiny kardiovaskulárních onemocnění (infarkt myokardu, mrtvice).

Ukládání fosfátů v renálních tubulech přispívá k výskytu urolitiázy. Při déletrvající hyperfosfatemii dochází ke kalcifikaci neuronů bazálních ganglií (parkinsonismus, dystonie). Metastatická kalcifikace periartikulárních tkání může významně bránit pohybu kloubu. Někdy hypokalcémie vyvolává život ohrožující arytmie a koronární spasmy. U některých pacientů se rozvine šedý zákal.

diagnostika

Protože hlavní příčinou hyperfosfatemie je terminální chronické selhání ledvin, jsou pacienti s touto poruchou elektrolytů nejčastěji pod dohledem nefrologů. Při celkovém vyšetření pacienta je věnována pozornost stopám po škrábání na kůži, přítomnosti palpačně ztížených podkožních uzlin a identifikaci známek skryté tetanie – Trousseauovy a Chvostkovy příznaky.

Pomoc při rozpoznání tohoto stavu poskytují anamnestické informace – diagnostikované chronické selhání ledvin, operace štítné žlázy nebo příštítných tělísek. Hladina fosforu se v séru vyšetřuje pomocí biochemické analýzy. Pro stanovení etiologického faktoru se provádí diferenciální diagnostika. K tomu, stejně jako k potvrzení diagnózy, je předepsáno následující vyšetření:

• Laboratorní testy. Při biochemickém krevním testu je často zaznamenáno zvýšení koncentrace močoviny a kreatininu a téměř vždy snížení hladiny ionizovaného vápníku, méně často posun pH na kyselou stranu. U onemocnění ledvin se vypočítává rychlost glomerulární filtrace.
• Screening primární hypoparatyreózy. U pacientů je zjišťován pokles obsahu parathormonu v krvi, zvýšené vylučování vápníku močí. Ultrazvuk odhalí atrofii nebo absenci příštítných tělísek. Může být zapotřebí vyšetření na genetické formy hypoparatyreózy.
• Denzitometrie.Osteodenzitometrie (DEXA) ukazuje pokles kostní minerální denzity (T-skóre od -1,0 a níže).
• Echografie. Ultrazvuk ledvin u některých pacientů odhalí kameny v ledvinové pánvičce. Ultrazvuk periartikulárních tkání ukazuje kalcifikace.
• Počítačová tomografie. CT vyšetření mozku může někdy zobrazit kalcifikace v bazálních gangliích.
• EKG. Při těžké hypokalcémii elektrokardiogram odhalí prodloužení QT intervalu a tachykardii typu „pirueta“.

Ultrazvuk příštítných tělísek

Léčba hyperfosfatémie

V závislosti na závažnosti stavu pacienta může být léčba prováděna ambulantně nebo v nemocnici. Parenterální podávání roztoků obsahujících fosfáty, pokud existují, by mělo být přerušeno. Hlavní podmínkou pro normalizaci hladiny P v krvi je léčba základního onemocnění – terapie renálního selhání, korekce acidózy, primární hypoparatyreóza atd. Dále jsou předepsána následující opatření:

• Nízkofosfátová dieta. Všichni pacienti musí omezit příjem fosfátů z potravy na 0,6-0,9 gramů denně.
• Fosfátová pojiva. Velmi účinné jsou prostředky, které vážou fosfáty v lumen střeva, čímž omezují jejich vstřebávání. Tyto léky zahrnují sevelamer, uhličitan lanthanitý, hydroxid hlinitý. Poslední jmenovaný by měl být používán s opatrností u lidí s terminálním selháním ledvin, protože mají vysoké riziko toxicity hliníku ve formě osteomalacie a demence.
• Doplňky vápníku a vitamínu D. Ke korekci hypokalcémie se používá octan nebo uhličitan vápenatý, aktivní metabolity (alfakalcidol) a nativní formy vitaminu D (cholekalciferol). Přípravky s vápníkem mají také účinek vázající fosfáty.
• Diuretika a krystaloidy. Při zachování renálních funkcí je předepsáno intravenózní podávání izotonických roztoků a diuretik – furosemid, mannitol – pro urychlení vylučování P z těla.
• Hemodialýza. Hemodialýza v kombinaci s výše uvedenými opatřeními je považována za povinný postup odstraňování nadbytečných fosfátů ze systémové cirkulace u pacientů s chronickým selháním ledvin.

Prognóza a prevence

U hyperfosfatemie je prognóza přímo určena příčinou, která ji způsobila (extrémně nepříznivá pro chronické selhání ledvin a příznivá pro hypoparatyreózu). Samotná hyperfosfatemie může být velmi vzácně přímou příčinou smrti a i v těchto případech jsou úmrtí spojena s těžkou hypokalcémií (poruchy srdečního rytmu, koronární vazospasmus), ke které dochází na pozadí zvýšené hladiny fosfátů.

Prevence hyperfosfatémie zahrnuje včasnou diagnostiku a léčbu těch onemocnění a stavů, které k ní mohou vést. K prevenci této poruchy je nutná pravidelná kontrola plazmatických koncentrací fosfátů u rizikových skupin – pacienti na hemodialýze, chemoterapie, parenterální výživa.

1. Patogeneze poruch metabolismu fosfátů u chronického onemocnění ledvin: je vše tak jasné, jak se zdá?/ Dobronravov V.A., Bogdanova E.O.// Nefrologie. – 2014. – T. 18. – č. 2.

2. Hyperfosfatemie v patogenezi chronického onemocnění ledvin / Yashin A.V., Guseva V.A., Rodionova M.D.// Studentský elektronický vědecký časopis. – 2019. – č. 20(64).

3. Hyperfosfatemie u chronického onemocnění ledvin / Martynov S.A., Biragova M.S., Shamkhalova M.Sh., Shestakova M.V.// Medical Council. – 2013- č. 5-6.

4. Diferenciální diagnostika interních chorob: Algoritmický přístup / Healy P.M., Jacobson E.J. — 2014.