Tato nemoc zasahuje do účasti na veřejném životě, komplikuje kariérní růst, může připravit o hlavní radost ze života – živou lidskou komunikaci, způsobit deprese a dokonce vést k sebevraždě. Zoufalství narůstá, když lékaři nejsou schopni pomoci a vidí před sebou zcela zdravého člověka s ideálními výsledky testů. Vzácné onemocnění, a proto lékařům málo známé, se nazývá primární trimethylaminacidurie.
Čas léčí,
ale doktor je rychlejší.
Přísloví
Počátek historie této zvláštní genetické poruchy se ztrácí v minulosti. Ve starověkých legendách lze nalézt popis trimethylaminacidurie v hyperbolickém duchu charakteristickém pro mýty. Jedna z legend praví, že tvůrce indického eposu „Mahabharata“ – božský mudrc Vjása – byl ošklivý a linul z něj tak pronikavý pach hnijících ryb, že o svatební noci jeho první manželka zděšeně zavřela oči a proto se jejich syn narodil slepý. Vyasova druhá manželka, která ucítila pach, zbledla a její syn byl vždy bledý*. (* Ilyin G.F. Adaparva (první kniha) // Starověká indická legenda o hrdinech starověku „Mahabhorata“ – M.: Akademie věd SSSR, 1958).
Tímto metabolickým rysem jsou inspirovány i slovanské legendy o mořských pannách žijících ve vodě, přesně ženském primárním prvku ze čtyř symbolických primárních prvků, které tvoří starověký slovanský svět, protože u žen s predispozicí k trimethylaminacidurii se objevuje zvláštní zápach nebo prudce zesiluje v určité dny lunárního měsíce (obr. 1).
Rýže. 1. Mořská panna
V Shakespearově hře Bouře mluví šašek Trinculo o divokém a ošklivém otroku Kalibánovi, podle popisu autora: „Co je to tady? Člověk nebo ryba? […] Ryba; voní jako ryba; skutečná stará ryba smrdí. Vypadá to, že treska není nejčerstvější. Výstřední ryba! […] Rozhodl jsem se špatně, netrvám na tom. To není ryba, ale ostrovan […]“ (překlad M.A. Kuzmin).
Můžete hádat, že druhý název pro trimethylaminacidurii je onemocnění s rybím zápachem. Jakkoliv se to může zdát překvapivé, první vědecké popisy tohoto onemocnění – nadměrného vylučování pachové látky trimethylaminu u lidí prakticky po všech stránkách zdravých – pocházejí teprve z druhé poloviny 70. let minulého století.
Trimethylamin je velmi páchnoucí látka. Někteří lidé cítí jeho přítomnost při minimální koncentraci 1:10 9! Číslo je působivé, ale ve skutečnosti není tak malé: to je 10 bilionů molekul trimethylaminu v litrové nádobě vzduchu. V závislosti na množství látky mohou být cítit různé pachy – od charakteristického zápachu sleďového solného roztoku až po zápach rozkládajících se ryb. (O to překvapivější je, že v nepatrném množství trimethylamin vydává květinové aroma!).
Při obdržení doporučení k analýze
přemýšlejte o tom, co uděláte, když
výsledek bude: a) pozitivní,
b) negativní. Pokud se odpovědi shodují,
nebude potřeba žádná analýza.
Cochranův aforismus
V lidském těle se trimethylamin tvoří neustále, ale normálně je inaktivován, tzn. se změní na látku bez zápachu. U primární trimethylamianacidurie chybí enzym, který by měl tuto přeměnu provést, a trimethylamin se uvolňuje ve vydechovaném vzduchu a se všemi biologickými tekutinami (pot, moč, genitální sekret).
Závažnost nedostatku enzymů se může lišit, a proto se onemocnění rybím zápachem projevuje odlišně.
Obvykle se objevuje v kojeneckém věku a zesiluje během puberty (někdy později). U žen se symptom zesílí nebo se objeví bezprostředně před nástupem menstruace, stejně jako při užívání antikoncepčních pilulek.
Stercus et urina medici sunt prandia
prima. Exaliis paleas? Ex istis collige grana. —
Výkaly, moč a sputum – lékaři vydělávají nekonečný zisk.
Toto je sůl řemesla; jiné věci nejsou na místě se starat.
Postava F. Rabelais
Genetika onemocnění je následující. Nositelé defektu (mutantní alely) za normálních podmínek nemají specifický zápach. Pokud mají tuto vadu oba rodiče, je vysoká pravděpodobnost, že se narodí dítě s onemocněním rybího zápachu. Informace o predispozici k trimethylaminacidurii jsou neúplné. Je však známo, že v zámoří se pohybuje od 0,5 % ve Spojeném království do 11 % na Nové Guineji.
Deficit enzymu zvaného monooxygenáza 3 obsahující flavin (FMO3) může být nejen vrozený – absolutní nebo relativní, ale také získaný (malabsorpce živin a/nebo nadměrné množení bakterií v tenkém střevě, chronická hepatitida, cirhóza jater, selhání ledvin).
Pravděpodobně zápach pochází od těch, kteří jsou k němu geneticky náchylní.
Někdy enzym nestačí kvůli zvýšené tvorbě trimethylaminu v těle.
Moudrost jako želvovina
polévka není přístupná každému.
Kozma Rods
- Vyhněte se okolnostem, které způsobují zvýšené pocení (fyzická aktivita, stres, silné emoce).
- Nezanedbávejte prostředky osobní hygieny (mýdla, tělová mléka), které jsou kyselé (pH 5,5–6,5). Trimethylamin je alkálie, za podmínek mírné kyselosti zůstává pouze 0,02 % původního množství v těkavé, zapáchající formě.
- Nejezte potraviny obsahující trimethylaminoxid, který se střevními mikroby přeměňuje na zapáchající trimethylamin. Jsou to mořští živočichové: měkkýši (ústřice, slávky, chobotnice, hřebenatky) a korýši (krabi, krevety, humři). Mnoho druhů měkkýšů a korýšů je potravou pro ryby. S mořskými rybami by se proto mělo zacházet velmi opatrně. Navíc kojenci s mírnou formou trimethylaminacidurií začnou získávat specifický zápach, když jejich kojící matky jedí mořské ryby.
- Nekonzumujte mléko od krav krmených pšenicí: obsahuje značné množství prekurzoru trimethylaminu.
- Vyhněte se potravinám obsahujícím indol a jeho deriváty. Indol je inhibitor enzymu FMO3. Nachází se v rostlinách z čeledi brukvovitých, mezi které patří zelí, ředkvičky a řepka. Deriváty indolu jsou součástí doplňků stravy, které tvrdí, že zajišťují zdraví reprodukčních orgánů.
- U středně těžkých forem onemocnění vylučte přípravky obsahující biochemické prekurzory trimethylaminu, především cholin a lecitin (tab. 1).
Tabulka 1.
Obsah cholinu a lecitinu v některých potravinách (v mg na 100 g)
| produkt | Cholin | Lecitin |
|---|---|---|
| Kuřecí vaječný žloutek | 1713 | 9600 |
| játra | 632 | 850 |
| Celá vejce | 566 | 3700 |
| Sójová mouka | 340 | 1480 |
| Suchý hrášek | 263 | 900 |
| Hovězí | 95 | 1000 |
| Ovesné vločky | 94 | – |
| Pšenice | 92 | 375 |
| Rýže | 88 | 110 |
| Cod | 87 | 1 |
| Nízkotučný tvaroh | 74 | 2 |
| Pohanka | 60 | 460 |
| Prémiová pšeničná mouka | 52 | – |
| Zpracovaný sýr | 48 | – |
| Makarony | 45 | – |
| Kukuřičná mouka | 37 | – |
| Pšeničný chléb | 31 | 39 |
| Žitný chléb | 29 | 32 |
| Zelí | 29 | 130 |
| Brambory | 28 | – |
| Celé mléko | 15 | 60 |
| mrkev | 11 | 104 |
| Protein kuřecí vejce | 0,5 | – |
| Kvasinky | – | 500 |
| Slunečnicový olej | – | 1000 |
| Bavlníkový olej | – | 1750 |
| Řepkový olej | – | – |
| Sójový olej | – | 2500 |
Je užitečné vědět, že značné množství lecitinu obsahuje doplňky stravy propagované jako rybí tuk nebo omega kyseliny pro prevenci aterosklerózy, stejně jako všemožné „zdraví zlepšující“ složky a produkty pro sportovce, které neprošly státní certifikací. Obvykle obsahují velké množství cholinu a lecitinu. Těhotné ženy se však nemohou omezit pouze na cholin – je potřebný pro tvorbu nervového systému plodu. Pro biosyntézu cholinu v těle je zapotřebí esenciální prvek, tzn. Aminokyselina methionin obsahující síru, kterou tělo získává pouze zvenčí s jídlem. Nebyly provedeny žádné studie účinku omezení methioninu ve stravě na trimethylaminacidurii.
Ženy by se měly vyvarovat užívání antikoncepčních pilulek a nahrazovat je jinými metodami antikoncepce.
Hormony obsažené v těchto pilulkách, které se při menstruaci tvoří ve zvýšeném množství, zvyšují zápach.
Špatný tělesný pach může pocházet z různých příčin, ale jejich diskuse přesahuje rámec této knihy.
Paradox: mnozí z nás mají tendenci bouřlivě reagovat na vůně jiných lidí, často aniž bychom si všimli své vlastní. Jak napsal Arkadij Averčenko, „vzduch páchne sírou a zkaženými vztahy“ (Klinkovova slova v příběhu „Pochodcev a dva další“).
Jiné než výše uvedené činnosti jsou spíše v kompetenci zkušeného lékaře. Přesto uvedeme látky, které se mohou tvořit v těle (obvykle v ústech a střevech) a dodávají dechu a „větrům“ určitý zápach.
- sirouhlík (slabý zápach, ale štiplavý);
- dimethylsulfid (nepříjemně nasládlý);
- methylpropylsulfid, diallylsulfid (česnek);
- allylpropyldisulfid (cibule);
- merkaptany:
- – methylmerkaptan (vůně shnilého zelí);
– propylmerkaptan (nepříjemně žíravý);
– allylmerkaptan (česnek).
- amoniak (nepříjemný nasládlý zápach);
- dimethylamin (ryby, amoniak);
- indol, ethylendiamin, kadaverin (nevolný kadaverózní zápach);
- putrescin (nechutný zápach shnilého masa);
- skatole (smrad, jako záchod).
Tabulka 2. Látky se špatným zápachem*
| Chemická látka | Charakteristický zápach |
|---|---|
| Sirovodík (H2S) | Silný zápach zatuchlých vajec |
| Sirouhlík (CS2) | Mírně žíravý |
| Dimethylsulfid (C2H6S) | Nepříjemně sladké |
| Methylpropylsulfid (C4H10S) | Směs zapáchající |
| Diallylsulfid (C6H10S) | Česnek |
| Allylpropyldisulfid (C6H11S2) ** | Cibule |
| Methylmerkaptan (CH4S) | Ostrá, zatuchlá vůně zelí |
| Propylmerkaptan (C3H8S) | Nepříjemné, žíravé |
| Allylmerkaptan (C3H6S) | Vůně česneku |
| Amonium (H4N) | Nepříjemně sladké |
| Dimethylamin (C2H7N) | Ryby, čpavek |
| Trimethylamin (C3H9N) | Vůně sleďového solného roztoku |
| Ethylendiamin (C2H8N 2) | Amoniak |
| Cadaverin (C 5H14N2) | Vůně mrtvoly (latinsky mrtvola – mrtvola; nachází se v muchovníku, pivovarských kvasnicích, sýru) |
| Putrescin (C4H12N2) | Vůně shnilého masa (latinsky putrescere – hnít, kazit se) |
| Indol (C8H7N) | Směs zapáchající |
| Skatole (C9H9N) | Silný fekální (řecký skor, genitiv skatos – trus, výkaly) |
* V minimálním množství má skatole vůni jasmínu, proto byl přidán do složení parfému Red Moscow jako stabilizátor pachu. Všeho by mělo být s mírou!
** Zajímavé je, že celé hlávky a cibule česneku tyto sloučeniny neobsahují, ale obsahují hodně aminokyseliny cysteinu. Při krájení česneku nebo cibule se tato aminokyselina pomocí enzymů přemění na zapáchající disulfidy.
Rýže. 2. Kresba Marina Turovskaya, “Newspaper 24”
Kromě výše uvedeného vede nedostatek FMO3 k narušení metabolismu biogenního aminu tyraminu, jehož chronicky zvýšená hladina v krvi je plná deprese, migrény a hypertenze. Tyramin se ve znatelném množství nachází v dlouhozrálých tvrdých sýrech a uzených klobásách.
U předčasně narozených novorozenců, kteří jsou krmeni výživou obsahujícími velké množství cholinu, se může objevit trimethylaminacidurie. (Neměli byste se bát: je to kvůli nezralosti enzymových systémů.).
Lékařská latinská synonyma pro výraz „patologická halitóza“: Foetor (Foetor) ex Ore a Foetor (Foetor) Oris (lze také přeložit jako „smrad z přírodních otvorů“).
Zkušený lékař je jiný než
nezkušený lékař s jediným:
jeden předepisuje zkušený lékař
lék na 10 nemocí,
a nezkušený lékař – 10 léků za
jedna nemoc.
W. Osler
Lékaři často nejsou dostatečně připraveni na řešení tohoto specifického problému a lidé trpící zápachem z úst nebo zápachem z úst jsou nuceni podstupovat spoustu nahodile předepsaných vyšetření.
- Je zápach neustále přítomen nebo ne?
- Jak je to dlouho, co se zápach objevil?
- Je jeho výskyt spojen s některými potravinami?
- Pochází zápach z nosu, úst nebo z nosu a úst?
- Jaké léky berete?
- Je vůně viditelná pro ostatní?
Každý z nich při vdechnutí připomíná směs hnijícího zelí, česneku, cibule, spáleného toastu a kanalizačních plynů (elektronická knihovna „Science and Technology“, 03.02.2002. XNUMX. XNUMX). Zápach je tak nechutný, že se dokonce diskutovalo o vytvoření takzvané skunk bomby z jejich směsi k rozptýlení pouličních nepokojů (časopis National Geographic: US Military Is Seeking Ultimate „Stink Bomb“).
